Kalendarium, 24-08-2017

Poradnik zdrowia

powrót do listy

Vademecum hematologii

Poradnik pacjenta

16-05-2017 02:58

Vademecum hematologii
Vademecum hematologii


Hematologia jest dziedziną medycyny zajmującą się chorobami krwi oraz układu krwiotwórczego. Głównym elementem tego układu jest wytwarzający krew szpik kostny. Poza szpikiem w skład układu krwiotwórczego wchodzą narządy limfopoetyczne, tj. węzły chłonne, łączące je naczynia limfatyczne oraz śledziona. W ich obrębie wytwarzane są komórki odpowiedzialne za mechanizmy odporności. Za pomocą krwi możliwe jest dostarczenie do komórek organizmu tlenu, substancji odżywczych, informacji zakodowanych w hormonach, usuwanie produktów przemiany materii. Dzięki krwi możliwe jest również utrzymanie w organizmie hemostazy czyli mechanizmu powodującego zatrzymanie krwawienia w momencie uszkodzenia naczynia krwionośnego oraz zachowania płynności krwi.

Funkcjonowanie układu krwiotwórczego jest zależne od kondycji całego organizmu, przykładem tego mogą być niedokrwistości, których najczęstszą przyczyną jest niedobór żelaza uniemożliwiający prawidłową produkcję krwinek czerwonych w szpiku kostnym. Procesy chorobowe mogą dotknąć każdy z elementów tego układu powodując groźne dla życia konsekwencje. Niedobory czynników krzepnięcia oraz zmniejszenie ilości płytek krwi związane są z krwawieniami. Z drugiej strony ich nieprawidłowe funkcjonowanie bądź ilość może powodować powikłania zakrzepowo-zatorowe, np. prowadzącą do zatrzymania krążenia zatorowość płucną. Niedobór białych ciałek krwi (leukocytów) prowadzi do zaburzeń odporności, w których nawet błahe infekcje mogą mieć ciężki przebieg.
W obrębie zainteresowań hematologii mieszczą się choroby nowotworowe układu krwiotwórczego. Dochodzi do nich w sytuacji niekontrolowanego rozrostu różnych komórek tego układu, tj. od komórek młodych po komórki dojrzałe, np. granulocyty.

Chłoniaki
Chłoniaki są to choroby nowotworowe wywodzące się z układu chłonnego. Nadmierne podziały i zaburzenia apoptozy czyli śmierci komórek prowadzą do namnożenia się limfocytów powodującego powiększanie się narządów w których zazwyczaj występują - węzłów chłonnych oraz śledziony. W przebiegu chłoniaków może dojść do zajęcia różnych narządów organizmu również szpiku. Rozwój chłoniaków związany jest z takimi objawami jak długotrwała gorączka, poty nocne czy też spadek masy ciała. W zależności od tego, w której linii komórkowej dochodzi do rozrostu chłoniaki możemy podzielić na chłoniaki nieziarnicze B komórkowe i T komórkowe oraz chłoniaka Hodgkina zwanego dawniej ziarnicą złośliwą. Chłoniaki nie są jednorodną grupą chorób, potwierdzeniem tego może być ich różny przebieg, niektóre z nich tj. chłoniaki indolentne mogą rozwijać się latami i nie dawać żadnych objawów, często nie wymagają leczenia. W przeciwieństwie do nich chłoniaki agresywne związane są z szybkim wzrostem wysoką śmiertelnością i wymagają intensywnego leczenia. Nie każde powiększenie węzłów chłonnych związane jest z nowotworem, dlatego kluczowe w diagnostyce chłoniaków jest badanie histopatologiczne pobranego chirurgicznie węzła chłonnego. Powinni je mieć wykonane pacjenci z przedłużającym, gwałtownie narastającym, licznym oraz niepoprzedzonym infekcją powiększeniem węzłów chłonnych.

W diagnostyce i monitorowaniu leczenia chłoniaków przydatna jest tomografia komputerowa (TK) oraz jej odmiana czyli pozytronowa emisyjna tomografia komputerowa (PET TK). Dzięki badaniu PET możemy mierzyć aktywność choroby nie tylko na podstawie wielkości zmian ale również ich metabolizmu. Główną metodą leczenia chłoniaków jest chemioterapia od kilku lat wsparta lekami biologicznymi czyli monoklonalnymi przeciwciałami przeciwko komórkom chłoniakowym. W leczeniu chłoniaków stosuje się również napromienianie (radioterapię) oraz wysokodawkowaną chemioterapię wspartą autologicznym przeszczepieniem macierzystych komórek krwiotwórczych.

Białaczki
O białaczkach mówimy w przypadku namnażania leukocytów (białych ciałek krwi) na różnym etapie ich rozwoju. Nazwa białaczka historycznie wywodzi się od białawego koloru próbki krwi chorego na ostrą białaczkę związanego z podwyższoną leukocytozą, choć nie w każdej białaczce obserwujemy zwiększoną ilość leukocytów we krwi obwodowej. Objawy i przebieg białaczek związane są z tym, że nadmiernie dzielące się nieprawidłowe leukocyty wypierają ze szpiku hamując w nim produkcję prawidłowych składników krwi. Jest to przyczyną niedokrwistości, krwawień oraz ciężkich infekcji spowodowanych zaburzeniami odporności. Nadmierna ilość leukocytów w krwi powoduje zaburzenia jej przepływu powodując zaburzenia funkcjonowania takich narządów jak mózg, serce, wątroba oraz nerki. Białaczki możemy podzielić ze względu na przebieg na ostre oraz przewlekłe oraz ze względu na to czy wywodzą się z komórek szpiku bądź komórek układu limfoidalnego na białaczki szpikowe oraz limfatyczne. Na białaczkę można zachorować w każdym wieku przy czym u dzieci w przeciwieństwie do dorosłych częstsze są białaczki limfoblastyczne. W diagnostyce białaczek podstawowym badaniem jest morfologia krwi obwodowej, dalsza diagnostyka oparta jest o różne badania, w tym genetyczne krwi oraz szpiku kostnego. Ostre białaczki wymagają intensywnego leczenia chemioterapią trwającego wiele miesięcy, w zależności od podtypu białaczki elementem leczenia może być przeszczepienie szpiku bądź hemopoetycznych komórek macierzystych pobieranych z krwi obwodowej. Dawcą może być rodzeństwo pacjenta oraz osoby niespokrewnione zgodne z nim w zakresie układów zgodności tkankowej. Białaczki przewlekłe na ogół nie wymagają tak intensywnego leczenia, obecnie dostępne są terapie celowane pozwalające przez wiele lat kontrolować chorobę.

Inne nowotwory układu krwiotwórczego
Częstymi nowotworami wywodzącymi się z układu krwiotwórczego są również czerwienica prawdziwa (nadkrwistość), nadpłytkowość samoistna (zwiększona ilość płytek krwi), mielofibroza (włóknienie szpiku), związane z zaburzeniami dojrzewania komórek krwiotwórczych zespoły mielodysplastyczyne oraz szpiczak plazmocytowy. Najczęstszy z ww. szpiczak plazmocytowy jest nowotworem wywodzącym się z nieprawidłowych plazmocytów, objawy chorobowe szpiczaka związane są z produkowanymi przez plazmocyty nieprawidłowymi białkami tj. przeciwciałami. Mogą one powodować niewydolność nerek, zaburzenia funkcjonowania mózgu oraz innych organów wewnętrznych. Namnażające się plazmocyty powodują również niszczenie kośćca często powikłane groźnymi złamaniami. Metodą leczenia szpiczaka jest również chemioterapia celem której jest przygotowanie pacjenta do wysokodawkowanej chemioterapii wspartej autologicznym przeszczepieniem macierzystych komórek krwiotwórczych, dzięki autoprzeszczepowi możliwe są wieloletnie remisje choroby.

Anemia
Niedokrwistość (łac. anaemia) jest to zespół objawów chorobowych, polegający na stwierdzeniu niższych od normy wartości hemoglobiny (Hb), i ich następstw. Niedokrwistości dzieli się na trzy grupy: z utraty krwi (krwotoki), upośledzonego wytwarzania erytrocytów (niedoborowe - np. niedobór żelaza, witaminy B 12, inne przyczyny to zespoły mielodysplastyczne) oraz związane ze skróconym czasem życia erytrocyów (anemie hemolityczne np. konflikt serologiczny). Objawy anemii to: osłabienie, senność, łamliwość paznokci i włosów, bladość skóry i śluzówek, zawroty głowy, zanik brodawek języka (wygładzenie języka), szybka akcja serca (kołatanie serca). Najczęściej występującą niedokrwistością jest anemia z niedoboru żelaza. U dorosłych niedokrwistości z niedoboru żelaza mogą być skutkiem przewlekłego krwawienia, stymulującego szpik do zwiększenia tempa erytropoezy, doprowadzając do wyczerpania ustrojowych zapasów żelaza. U kobiet jedną z najczęstszych przyczyn są obfite krwawienia miesięczne, krwawienia z mięśniaków macicy oraz ciąża i okres karmienia piersią z uwagi na zwiększone zapotrzebowanie na żelazo. U kobiet po menopauzie i u mężczyzn w piątej dekadzie życia i starszych częstą przyczyną przewlekłego krwawienia mogą być zmiany w obrębie układu pokarmowego (polip jelita grubego, nowotwór jelita grubego). Innym częstym miejscem krwawienia są owrzodzenia żołądka lub dwunastnicy. Częstą przyczyną niedokrwistości jest nieprawidłowa dieta, szczególnie jeśli związana jest z ograniczeniem przyjmowania czerwonego mięsa, które bogate jest zarówno w żelazo jak i witaminę B12. Leczenie anemii niedoborowych polega na suplementacji doustnym lub dożylnym w przypadku niedoboru żelaza lub domięśniowym w przypadku witaminy B 12. Podawanie żelaza należy kontynuować jeszcze do 6 miesięcy od momentu powrotu parametrów morfologii krwi do wartości referencyjnych.

Skazy krwotoczne
Dużą grupą chorób krwi są tzw. skazy krwotoczne. Jest to stan, w którym różne defekty hemostazy (utrzymywania krwi w naczyniach krwionośnych) powodują nieprawidłową skłonność do krwawień.?Wyróżniamy trzy rodzaje skaz krwotocznych. Są to: skazy związane z naczyniami (inaczej waskulopatie), skazy związane z płytkami krwi (skazy krwotoczne płytkowe) oraz skazy związane z czynnikami krzepnięcia występującymi w osoczu (tzw. koagulopatie).

Skazy osoczowe
Najważniejszymi skazami osoczowymi są koagulopatie niedoborowe z najbardziej znaną hemofilią. Inne grupy koagulopatii to tzw. koagulopatie ze zużycia (czynników krzepnięcia), oraz immunokoagulopatie (związane z tworzeniem przeciwciał przeciwko czynnikom krzepnięcia).?Najbardziej znaną i najczęściej występującą koagulopatią jest hemofilia. Jej przyczyną jest wrodzony niedobór czynnika VIII (hemofilia A) lub IX (hemofilia B). Hemofilia jest chorobą dziedziczną. Nieprawidłowy gen odpowiedzialny za rozwój hemofilii znajduje się na chromosomie X i jest genem recesywnym. W skutek tego chorują w przeważającej mierze chłopcy. Bardzo rzadko zdarza się, by chorowały kobiety - wtedy spotkać się ze sobą muszą dwa nieprawidłowe geny na chromosomach X. Kobiety mogą być natomiast nosicielkami nieprawidłowego genu (bez objawów choroby) i przenosić go na swoich synów. Krwawienia, podstawowy objaw hemofilii i innych skaz krwotocznych, mogą pojawić się już u noworodka ( np. krwawienie z pępowiny). Najczęściej jednak choroba ujawnia się później w postaci krwawień do mięśni i stawów, a także częstych, przedłużonych krwotoków z nosa czy z dróg rodnych oraz krwawień po operacjach.

Skazy płytkowe
Najczęściej występującymi skazami krwotocznymi są skazy płytkowe. Spośród nich najistotniejsze są te wywołane małą liczbą płytek, czyli małopłytkowości (trombocytopenie). Mała liczba tych elementów krwi może być spowodowana zaburzeniami ich wytwarzania w szpiku kostnym oraz przyspieszonym niszczeniem płytek we krwi. Przyczynami zmniejszonego ich wytwarzania jest: uszkodzenie szpiku przez leki (np. cytostatyki, niesteroidowe leki przeciwbólowe), substancje chemiczne (np. rozpuszczalniki), zakażenia, a także wypieranie prawidłowych komórek przez komórki białaczkowe (blasty) czy chłoniakowe albo zwłóknienie szpiku. Spośród małopłytkowości uwarunkowanych przyspieszonym niszczeniem płytek dużą grupę stanowią trombocytopenie spowodowane przez przeciwciała produkowane przez własny organizm, które skierowane są przeciw własnym tkankom (autoprzeciwciała). Tak dzieje się między innymi w samoistnej plamicy małopłytkowej, jednej z najczęstszych i najbardziej znanych małopłytkowości. Inne przyczyny obejmują niszczenie płytek przez powiększoną śledzionę (hipersplenizm) oraz sztuczne zastawki serca spowodowane uszkodzeniem mechanicznym płytek. Krwawienia w skazach płytkowych różnią się od obrazu hemofilii. Chorzy krwawią z błon śluzowych (krwawienia z nosa, dziąseł). Na ich skórze pojawiają się drobne wybroczyny przypominające uderzenia szczotką ryżową.

Skazy naczyniowe (waskulopatie)
Rzadszą grupą skaz krwotocznych są skazy naczyniowe. Krwawienie w tym przypadku związane jest z kruchością naczyń krwionośnych. Mogą występować rozszerzenia naczyń, tzw. teleangiektazje jak w chorobie Randu-Oslera lub alergiczne zapalenie naczyń z którym mamy do czynienia w chorobie Schoenleina-Henocha. Obserwowane u osób starszych podbiegnięcia krwawe również są związane ze skazą naczyniową spowodowaną kruchością naczyń krwionośnych.

Choroby hematologiczne są różnorodną grupą chorób. Objawy, które im towarzyszą często są niecharakterystyczne (tj. np. senność, osłabienie, spadek wagi ciała). W przypadku wystąpienia objawów charakterystycznych choroba jest już bardzo zaawansowana co znacznie utrudnia leczenie. Okresowa kontrola morfologii krwi, która jest badaniem prostym i mało obciążającym stanowi ważny oręż w wykrywaniu chorób hematologicznych. Właściwa, zrównoważona dieta zapobiega wystąpieniu niedoborów żelaza, witaminy B 12, które powodują wystąpienie niedokrwistości. W przypadku wystąpienia niepokojących objawów takich, jak nawracające zakażenia, obfite nocne poty, chudnięcie, przedłużone, obfite krwawienia, łatwe siniaczenie się należy poinformować o tym lekarza rodzinnego, który w razie zaistnienia konieczności podejmie decyzję o skierowaniu pacjenta do lekarza hematologa.
Leczenie chorób hematologicznych, tj. np. ostre białaczki, szpiczak mnogi, jest leczeniem długotrwałym, w skład którego obok samego podawania chemioterapii powszechnie stosowane jest przeszczepianie komórek macierzystych szpiku kostnego samego chorego (przeszczep autologiczny) lub od dawcy obcego (przeszczep allogeniczny). Zarejestrowanie się jako potencjalny dawca szpiku krwi daje chorym szanse na nowe życie.

Każdy etap terapii związany jest z możliwością wystąpienia całej gamy powikłań - od alergii na leki po wystąpienie infekcji, która niegroźna w przypadku zdrowego człowieka w okresie znacznych niedoborów odporności (immunosupresji) może spowodować zgon pacjenta. Dlatego należy pamiętać, iż jeśli odwiedzamy chorych w oddziale hematologii nie powinniśmy tego robić jeśli jesteśmy przeziębieni.

Justyna Gil, Jacek Krzanowski
Starostwo Powiatowe w Brzozowie



powrót do listy
Komentarze [0] zobacz wszystkie »
Komentarze do: Vademecum hematologii


zobacz także:

Niechciane pamiątki z wakacji, czyli zasady postępowania po powrocie z egzotycznych podróży

04-08-2017 01:43

Jeśli po powrocie z egzotycznych wakacji masz stany podgorączkowe, gorączkę, biegunkę, skurczowe bóle brzucha, bóle stawów, udaj się jak najszybciej...

więcej

Dlaczego boli nas głowa i co możemy z tym zrobić?

18-08-2017 20:05

Ból głowy zwykle traktujemy jak błahostkę i nie poświęcamy mu dużo uwagi. Jeśli dotyczy nas samych, zwykle zażywamy przeciwbólową tabletkę i wracamy do...

więcej

Interdyscyplinarne leczenie otyłości pod kontrolą specjalistów

27-07-2017 11:01

Z otyłością zmaga się  ponad połowa dorosłych Polaków oraz co piąte dziecko. To trzeci, po nadciśnieniu tętniczym i paleniu tytoniu, czynnik ryzyka...

więcej